Pyoderma gangraenosum

Pyoderma gangraenosum

Definitie

Er is sprake van massieve leukocytaire infiltratie die leidt tot weefselnecrose en de vorming van een abces – de precieze aard van het pyoderma gangraenosum moet nog nader worden onderzocht.

Opmerkingen

Het pyoderma gangraenosum mag niet worden verward met een vasculitisaandoening. De wondranden zijn oedemateus, vaak niet goed aangegroeid en worden gekenmerkt door een livide verkleuring. Het wondbed is bedekt met fibrinekorsten en fibrotisch of necrotisch weefsel. Een van de belangrijkste klachten is pijn. De aandoening kan klinisch acuut verlopen en gaat vaak gepaard met pijnlijke hemorragische pustels of noduli. De verdere ziektegeschiedenis wordt gekenmerkt door de chronische vorm, die een golfvormig genezingspatroon laat zien (afbeelding). Er zijn enkele afwijkende klinische varianten, met name een granulomateuze, oppervlakkige vorm, die wordt gekenmerkt door een mediale verhevenheid en sterke exsudatie. Een pyoderma gangraenosum is moeilijk te diagnosticeren. De volgende symptomen treden op:

  • Uitgesproken pijnlijke ulcera.
  • Snelle progressie met voorafgaand een licht trauma of een beginstadium met papula, pustels en blaasjes.
  • Anamnese en actieve geassocieerde aandoeningen (colitis ulcerosa, Morbus Crohn, reumato├»de artritis, multipel myeloom, maligne lymfomen, diabetes mellitus, acute of chronische hepatitis, lupus erythematodes en schildklierziekte).
  • Bij de medicatieanamnese werd de inname van bromiden, jodiden, hydroxycarbamide of GM-CSF (Granulocyte macrophage colony-stimulating factor) bevestigd.

De laboratoriumparameters en de histologie kunnen aanwijzingen leveren voor de diagnose. Vaak is de enige bevinding echter een niet specifiek, inflammatoir infiltraat. De symptomen van geassocieerde aandoeningen kunnen in zo geringe mate aanwezig zijn dat bij de anamnese alleen door gerichte vraagstelling lichte vormen van bijvoorbeeld colitis ulcerosa of Morbus Crohn kunnen worden uitgemaakt.

Behandelingsadviezen:

Ten aanzien van een therapie heeft het gebruik van corticosteroïden en cyclosporine-A nog steeds de voorkeur. Daarnaast zijn nog tal van andere medicijnen effectief gebleken. Voor al deze middelen geldt dat de behandeling niet abrupt en te vroeg mag worden afgebroken, omdat zich vaak een recidief ontwikkelt uit kleine, nog aanwezige wondjes / laesies en dit ook wordt gevreesd.